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蚕豆病为何“重男轻女”?
2017年9月11日

临床上蚕豆病以 1~7 岁儿童多见,男性患者远多于女性,男女患病比例约为
7:1。为啥蚕豆病多发生在男孩身上? 

什么是“蚕豆病”? 

“蚕豆病”是一种重在预防的遗传性疾病,因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,简称G6PD)不足导致,发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。全世界约2亿人罹患此病。 

我国是本病的高发区之一,主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高,患病率为0.2%~44.8%。其中幼儿发病率明显高于成人,男孩远多于女孩。 

蚕豆病的早期症状和危害 

蚕豆病的早期病人常出现全身不适,如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细 胞破坏,而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大,并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后
1-2天死亡。 

蚕豆病为何“重男轻女”? 

蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病。女性性染色体为XX,只有当两条X染色体均带有致病基因时才能发病,若只有一条X染色体带有致病基因,为致病基因携带者,不会发病;而男性的性染色体为XY,只要X染色体上携带致病基因,就可发病。因此,该病多发生于男性。 

蚕豆病的遗传规律 

如果父亲携带这种基因,可将此基因遗传给女儿,但不传给儿子;若母亲携带此基因,则有50%的机率遗传给女儿或儿子。当夫妇双方这种酶都缺乏时,女方在孕后期要在医生的指导下用药,住院生产,及时采取预防措施,以防新生儿溶血加重,胆红素升高,导致核黄疸,影响小儿大脑发育。   

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