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血友病是一种什么疾病?
2017年9月11日

有这么一类人,轻轻一个碰触,就会让他们关节出血肿痛,甚至伤口出血不止,这类人就是血友病患者。 

血友病是种什么疾病? 

血友病是一种先天的、可遗传的疾病。血友病总的发病率约为每 10 万人中有 5~10 人发病。 

血友病的临床表现为出血不止,尤其是外伤、手术、磕碰后,出血不容易止住。也常常表现为无任何诱因、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血,容易产生畸形。 

在检查后会发现,这些患者的血小板数量是正常的,但因为基因的变异,患者凝血因子(注:凝血因子是一种促进血液凝固的物质,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并堵住血管上的漏口,也就是我们看到的血液凝固、停止出血的过程)缺乏,导致不能快速止血。 

大约有30%的患者没有血友病家族病史,它是由个人基因中的新变化所致,这称作偶发性血友病。 

血友病的类型 

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为: 

(1)甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。 

血友病的程度 

血友病有三种严重程度:轻度、中度和重度。血友病的严重度取决于患者血液中凝血因子的含量。 

1.轻度:血友病 5%-40% 正常量的凝血因子。

2.中度:血友病 1%-5% 正常量的凝血因子。

3.重度:血友病 少于 1% 正常量的凝血因子。 

血友病患者在日常生活中应注意些什么? 

(1)血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤,尽可能避免有创检查、操作;

(2)如果出现关节出血、肿痛,应用冰袋冷敷,避免热敷;

(3)如果要生育,一定行产前咨询和基因检测。

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